Perfil de crianças com mielomeningocele em hospital de referência - Rio de Janeiro / Profile of children with Myelomeningocele in a Reference Hospital - Rio de Janeiro - Brazil

Introdução: A mielomeningocele (MMC) é uma das formas de disrafismo que resulta do defeito de fechamento da porção posterior dotubo neural, durante a quarta semana de gestação. Objetivos: Traçar o perfil epidemiológico dos recém-nascidos portadores de (MMC) no IFF/FIOCRUZ, encaminhados ao setor de Fisioterapia Motora. Material e Métodos: Estudo transversal, descritivo, institucional, noqual foram analisados prontuários de pacientes portadores de (MMC), entre janeiro de 2007 e junho de 2008. Resultados e Discussão: Houve predomínio do sexo masculino. Em 14 criancas detectou-se a presença de hidrocefalia. Quatro crianças apresentaram outras malformaçõesdo sistema nervoso, como disgenesias do corpo caloso. A maioria dos pacientes apresentou alterações ortopédicas, sendo a mais freqüente o pétorto congênito. Os maiores problemas estão relacionados com a possibilidade de levantar, deambular e controlar voluntariamente os sistemasvesical e intestinal. Conclusão: O tratamento de crianças com mielomeningocele requer intervenção clínica e cirúrgica precoces, além detratamento reabilitativo.

Introduction: Myelomeningocele (MMC) is one of the forms of dysraphism that results from a defect in the closure of the posterior portion/section of the neural tube, during the fourth week of gestation. MMC affects the nervous, musculoskeletal and urogenital systems. Objectives: To map the epidemiological profile of the newborn with MMC in the IFF/FIOCRUZ, sent to the Physical Therapy service. Material and Methods: A transversal, descriptive and institutional study, in which the medical records of patients with MMC from January 2007 to June 2008 have been analyzed. Results and Discussion: There was predominance of the male sex. In 14 children the presence of hydrocephalus was detected. Four children presented other malformations of the nervous system, such as corpus callosum dysgenesis. The majority of the patients showed orthopedic changes, the most frequent of which were congenital foot deformities. The greatest problems were related to the possibility of standing, walking and voluntarily controlling the bladder and bowel systems. Conclusion: The treatment of children with MMC requires early clinical and surgical intervention, as well as rehabilitation treatment.

Evaluation of Lionex TB kits and mycobacterial antigens for IgG and IgA detection in cerebrospinal fluid from tuberculosis meningitis patients

To evaluate commercial Lionex TB together with four antigens of Mycobacterium tuberculosis (MPT-64, MT10.3, 16 kDa and 38 kDa) for IgG and IgA cerebrospinal fluid (CSF) detection in the diagnosis of tuberculosis meningitis (TBM) with CSF negative acid-fast bacilli staining, 19 cases of TBM, 64 cases of other infectious meningoencephalitis and 73 cases of other neurological disorders were tested by enzyme linked immunosorbent assay. IgA-MPT-64 and IgG Lionex showed the highest sensitivities, specificities, positive predictive value and negative predictive value (63.2 percent, 47.4 percent; 95 percent, 93.7 percent; 40 percent, 98 percent and 28.4 percent, 97.1 percent, respectively). However, while grey zone was 12.7 percent and 6 percent, respectively, lowering sensitivity but maintains high specificity (> 95 percent). High protein concentration in CSF was associated with antibody positivity CSF/HIV+ which did not influence the sensitivity of both tests. To our knowledge, this is the first description of IgA-MPT-64 and IgG Lionex antibodies in CSF-TBM and, although there is good specificity, adjustments are needed based on antigen composition to enhance sensitivity.

HTLV-I associated myelopathy in patients from Brazil and Iran

Foram analisadas amostras de líquidocefalorraquidiano (LCR) e plasma de 20 pacientes com mielopatia associada ao HTLV-I (HAM/TSP) provenientes do Brasil e Irä e como controle, 16 de indivíduos brasileiros soronegativos para HTLV-I acometidos por outras doenças neurológicas (esclerose múltipla, epilepsia idiopática e mielopatia de etiologia desconhecida). Observou-se no grupo de pacientes com HAM/TSP: 1) reaçäo inflamatória no SNC em todos os casos; 2) 95 por cento (19/20) mostravam bandas oligoclonais refletindo sintese intrafecal de IgG no SNC; 3) 85 por cento (7/20) apresentavam síntese local de anticorpos para HTLV-I; 4) 35 por cento (tinham síntese mensurável de imunoglobulinas no SNC. Os parâmetros do LCR dos pacientes com HAM/TSP foram comparados aos dados clínicos (idade de início, duraçäo da doença e grau de incapacidade). Os dados apresentados neste estudo indicam a importancia da análise do LCR para diagnóstico de HAM/TSP. Entretanto nenhuma associaçäo entre a gravidade da doença e os achados do LCR foi demonstrada

Apresentaçäo neurológica incomum no curso de paracoccidioidomicose: relato de um caso / An uncommon neurologic presentation in the course of paracoccidioidomycosis: report of a case

Apresentaçäo de um caso de paracoccidioidomicose com comprometimento do sistema nervoso central, manifestando-se por movimento involuntário do tipo tremor rubral. Säo discutidas, ainda, as outras formas de apresentaçäo desta afecçäo relatadas na literatura

Complicaçöes neurológicas da síndrome de imunodeficiência adquirida: experiência do HUSFF-UFRJ / Neurological complications in adquired immunodeficiency syndrome: experience of the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - Universidade Federal do Rio de Janeiro

A frequência de manifestaçöes neurológicas foi analisada em 653 pacientes soropositivos para o HIV, internados em um hospital universitário na cidade do Rio de Janeiro, entre 1985 e 1989. Do total de pacientes, 172 (26%) apresentavam sintomas referentes ao sistema nervoso. Nesta populacäo, foram estudados os diferentes fatores de risco e distribuiçäo etária. Dentre as complicaçöes observadas predominaram: toxoplasmose cerebral (80), neurocriptococose (57), encefalite subaguda (17) e meningite tuberosa (8). Fez-se correlaçäo entre os aspectos clínicos e tomográficos. A maioria dos casos (60%) evoluiu para o óbito no período estudado e 89%) destes tiveram inferior a 6 meses

Síndrome de one-and-a-half: a propósito de um caso / One-and-a-half syndrome: a case report

A lesäo pontina que caracteriza a Síndrome de One-and-a-Half pode ter diversas etiologias, sendo as principais a vascular e a desmielinizante. Os sinais neurológicos presentes nessa síndrome säo a paralisia do olhar conjugado para o lado da lesäo e paralisia da aduçäo à mirada contralateral, com abduçäo preservada e nistagmo do olho contra-lateral. Os autores descrevem o segundo caso desta síndrome visto no HUCFF - UFRJ, tendo como etiologia lesäo hemorrágica em tronco cerebral. O outro caso foi secundário a doença desmielinizante. É feita breve exposiçäo sobre a fisiopatologia desta síndrome

Cisto aracnóide pós-traumático: relato de um caso / Post-traumatic arachnoid cyst: report of a case

Os autores relatam o caso de um paciente de 23 anos que apresentou, quatro meses após traumatismos crânio-encefálico, atrofia de hemilíngua, paresia do palato a direita e desvio da úvula para a esquerda, devido a presença de cistos em cisternas perimesencefálicas e pontinas e atrofia pós-traumática do lobo temporal observadas na tomografia computadorizada do crânio. Foi tentado esquema terapêutico com acetazolamida, obtendo-se resultados parciais. Discute-se a etiopatogenia destas lesöes